小儿完全性肺静脉异位连接

并发症：营养障碍、生长发育迟缓、反复肺部感染，并可致心力衰竭、肺水肿等。

实验室检查：并发肺部感染时，出现感染血象，白细胞计数和中性粒细胞显著增高。

其他辅助检查：

    1.胸部X线

    (1)无梗阻型：右心房、右心室增大，肺血增多。如连于左无名静脉，左上心缘可见扩张的垂直静脉和左无名静脉，右侧可见上腔静脉，使心影呈典型的“8”字形或雪人样，这种表现多出现在年长儿，出生数月的小儿这种影像不明显。

    (2)梗阻型：其胸片特征为肺间质弥漫性斑点网状阴影，由肺门向周围放射。肺间质及肺泡水肿严重时，可产生毛玻璃样改变。心缘不清晰，但心脏多不增大(图2)。X线只有在新生儿期即出现心衰但心影不大的患儿中，才具诊断意义。

    2.心电图  电轴右偏，右心室肥大。没有肺静脉梗阻的患儿，可伴右心房增大，表现为Ⅱ导联及右胸导联P波高尖。

    3.超声心动图  当检查时发现右心房容量负荷过重、卵圆孔或房缺处有右向左分流、左心房内没有看到正常回流的肺静脉、左心房、左心室小、房间隔向左膨出时，需高度怀疑完全性肺静脉异位连接。心脏超声检查的目的在于明确异位肺静脉的数量、梗阻部位和肺动脉压力。当肺动脉流速高时可见肺动脉干扩张。

    (1)心上型：剑突下冠状切面可见左右肺静脉汇集腔与左房相隔。向上行走的垂直静脉在胸骨上窝区最易看到(图3A)，脉冲Doppler可探测到垂直静脉内正向血流频谱及上腔静脉内负向血流。若垂直静脉行走于左肺动脉与左支气管间，可通过剑突下矢状切面观察。

    (2)心内型：剑突下冠状切面可看到肺静脉各自或汇总后进入右心房。如肺静脉异位引流入冠状静脉窦，该切面还可看到冠状窦膨大(图3B)，这需要与大型房间隔缺损鉴别(原发房间隔缺损位于更靠前的一个切面)。

    (3)心下型：左右肺静脉汇集腔同样在通过剑突下冠状切面看到，继而以剑突下矢状切面可见一静脉向下穿过膈肌。通过彩色Doppler显像示静脉总干在穿行食管裂孔处狭窄，追踪血流见汇入门静脉或肝静脉(图3C)。门静脉常扩张。

    (4)混合型：需多个切面综合评价。最常见的混合型完全性肺静脉异位连接为右肺静脉直接入右心房，左肺静脉通过垂直静脉与左无名静脉连接。

    肺静脉梗阻情况可通过连续Doppler及彩色Doppler显像来估计。狭窄处的湍流血液显示为五彩镶嵌的血流信号。梗阻部位血流流速增快，无时相性血流图谱(图3D)。但如果右心室流出道梗阻，肺静脉血流量不足，上述现象可能会被掩盖，常见于复杂型青紫性心脏病。给予前列腺素E可予以鉴别。用三尖瓣反流检测仪可测得三尖瓣两侧压力阶差，进而明确肺动脉压力。

    4.心导管造影检查  对大多数病人，二维心脏超声和Doppler技术可了解肺静脉解剖结构及梗阻部位等细节问题，通常很少再行心导管检查。心导管术仅用于复杂病例和狭窄血管的精确定位上。

    (1)血氧饱和度：肺静脉异位入口处血氧饱和度明显升高。

    (2)压力：当心房间交通很小时，右心房压力常高于左心房，不过如没有此压力上的区别，也不能排除限制性心房内交通的存在。右心室及肺动脉压力稍高于体循环。

    (3)造影：选择性肺静脉造影对明确肺静脉异常开口位置具有诊断意义。在梗阻型患儿中，可显示血管狭窄，造影剂排空时间延长。但是，由于在肺静脉回流通道中放置心导管，可进一步增加梗阻的程度，此检查在肺静脉梗阻同时有肺动脉高压的患婴中危险性较大。

    5.磁共振成像  异位连接的肺静脉和回流静脉狭窄部位还可以通过磁共振来显示。但是，将患婴置于磁共振仪器上有一定的危险性，且目前尚无研究表明磁共振显像优于上述诊断方法。

    6.CT和MRI  CT和MRI能很好地显示和诊断肺静脉异常连接，造影增强磁共振血管成像序列对肺静脉异常连接诊断效果最好，多角度的最大密度投影重建可从矢状位、冠状位和横断位等多个角度显示肺静脉异常连接的直接征象，对判断肺静脉异常连接的类型和有无梗阻都很有帮助(图4，5，6)。完全性肺静脉异常连接如有梗阻，对影像诊断方法的选择有很大的影响。心血管造影虽为诊断的金标准，但为创伤性检查，在肺动脉内注射造影剂，即使是非离子型造影剂仍可诱发或加重肺水肿，有一定的危险性，在肺动脉造影后可出现动脉血氧饱和度下降，肺毛细血管网内造影剂排空缓慢。在非创伤性检查方法中，螺旋CT诊断和多层螺旋CT能很好地显示和诊断肺静脉异常连接，但CT也要使用含碘造影剂，完全性肺静脉异常连接如有梗阻，CT检查也有一定的危险性。另外CT检查前如未提示心下型完全性肺静脉异常连接的诊断，CT检查一般不会扫描腹部，有可能漏诊。相比较而言，CE-MRA诊断肺静脉异常连接更为理想，CE-MRA视野大，肺静脉与体静脉显示清晰，不使用含碘造影剂，没有诱发或加重肺水肿的危险性，对肺静脉异常连接的诊断更准确、更安全。

    CT和MRI检查还可清楚地显示右心房增大、右心室增大、肺动脉扩张、左心室相对较小等对肺静脉异常连接诊断有帮助的间接征象。另外对于肺静脉异常连接可伴有的房间隔缺损，冠状静脉窦扩大，左垂直静脉、左无名静脉及右上腔静脉扩张等也可较好地显示，也可显示横静脉和左心房间的位置关系，其中多层螺旋CT对冠状静脉窦有无扩大能显示得最好。

    7.心血管造影  肺静脉异常连接心血管造影可作选择性肺动脉造影或选择性肺静脉造影，两种方法均可取得较好的诊断效果。一般情况下，完全性肺静脉异常连接用选择性肺动脉造影相对多一些而部分性肺静脉异常连接用选择性肺静脉造影相对多一些。无论肺动脉造影还是肺静脉造影均以正位造影为主，导管均选用NIH导管，选择性肺静脉造影在导管探入异常途径，确定导管头端充分游离后，以每秒5～8ml的速度注射造影剂，剂量0.5～1.0ml/kg。选择性肺动脉造影导管头端位于肺总动脉、左肺动脉或右肺动脉，以每秒15ml的速度注射造影剂，剂量1.5ml/kg。但对于梗阻性的肺静脉异常连接，造影剂用量要酌情减少。数字减影血管成像术(DSA)，对提高选择性肺动脉造影的诊断效果帮助很大。DSA将注入造影剂后的图像减去注入造影剂前的图像，剩下的图像仅代表注入心腔及血管中的造影剂，消除了原来存在的骨骼、软组织等重叠阴影，图像更清晰，可更好地显示异位引流的肺静脉，适当多照一些不含造影剂的图像，耐心地挑选相同呼吸时相的图像进行减影，有助于改善图像质量。

    任何先天性心脏病心血管造影读片时均应注意观察肺静脉回流情况，对疑及肺静脉异常连接者，更应观察每支肺静脉回流途径，并应注意观察是否有腔静脉，冠状静脉窦和右心房先于左心房显影。缓慢回放心血管造影电影或数字电影片，有助于了解哪个心腔先显影。对于完全性肺静脉异常连接还要注意观察四根肺静脉是否汇合成为一根肺静脉(共腔)，肺静脉的形态和肺静脉如何继续回流。肺静脉的血如流入左垂直静脉，则左垂直静脉，左无名静脉，右上腔静脉扩张(图7，8)；如流入右上腔静脉，则只有右上腔静脉扩张；如流入冠状静脉窦，则冠状静脉窦扩张，呈蛋状阴影，位于横膈上，心影中央；如流入门静脉，则可见向下行走的垂直静脉(图9)。肺静脉异常连接心血管造影读片时还应注意了解有无肺静脉回流受阻情况。心上型完全性肺静脉异常连接有左垂直静脉者，最常见的梗阻部位在左垂直静脉跨越左主支气管处，由于左肺动脉和左主支气管的压迫可产生梗阻，其次在左垂直静脉和左无名静脉相连处也可产生梗阻。心下型完全性肺静脉异常连接其异位引流的肺静脉可进入门静脉系统，也可进入下腔静脉系统等，其中肺静脉异常连接入门静脉系统更为常见。肺静脉异常连接入下腔静脉系统可为梗阻性也可为非梗阻性，但肺静脉异常连接入门静脉系统均为梗阻性。心下型完全性肺静脉异常连接常可于垂直静脉穿过横膈处受压而引起梗阻。即使垂直静脉无狭窄，肺静脉异常连接入门静脉系统仍为梗阻性，这是因为门静脉的血流必须经过肝血窦的毛细血管网方能入肝静脉和下腔静脉，肝血窦的毛细血管网构成了梗阻。

诊断：不伴有肺静脉梗阻的患儿，其临床症状、体征、心电图等变化均与大型房缺相似，惟症状较重。一般在婴儿期有反复心衰，吃奶及哭吵时发绀，呼吸急促，心率增快，心脏扩大，肺动脉区听到响亮的喷射性收缩期杂音，系相对性肺动脉狭窄产生，第2音亢进和明显分裂。由于三尖瓣的高流量可听到舒张期杂音。

    伴肺动脉总干狭窄的患儿在生后几天即出现发绀，肺静脉淤血，肺水肿，左心衰竭。体检时青紫明显，脉搏细弱，呼吸急促，心前区可听到舒张期奔马律，肺动脉瓣区无明显杂音或仅有轻柔的收缩期杂音，由于三尖瓣关闭不全，部分病例在胸骨左缘下方听到低调的收缩期杂音。由于左心衰竭常有肺部细湿啰音。如不及时进行外科治疗,严重者常在1周内死亡。

    1.心电图  无肺静脉梗阻组表现为电轴右偏，P波高尖示右房肥大及右室舒张期负荷过重的表现，即V₁联呈rsR’型或qR型。伴肺静脉梗阻组则多无右房肥大。

    2.X线检查  无肺静脉梗阻组右房、右室明显增大，肺血增多，肺动脉段凸出，主动脉结小，酷似房缺的X线表现。若显示上纵隔影增宽，向外膨隆，与下方的心影相连呈8字形或雪人形，则为完全性肺静脉异位引流至左上腔或左无名静脉所特有的X线征象，对诊断有一定帮助，但在新生儿期很少出现。伴肺静脉梗阻组其心脏正常大小或轻度增大，肺野表现称漫性模糊样的网状改变，表面似毛玻璃状。有肺水肿时呈现粟粒状和网状改变。

    3.超声心动图  主要特点为：左房与肺静脉不相连接；左房之后侧有一共同肺静脉腔；伴有房间隔缺损；右房、右室扩大，室间隔呈同向运动；声学造影或彩色多普勒显示心房水平有右向左分流。

    4.心导管检查及造影  右心导管检查显示右房血氧饱和度明显高于腔静脉。两心房、两心室、肺动脉和体动脉血氧饱和度很近似。心腔测压显示右房、右室压力增高，若心房间交通较小，右房压常高于左房。导管若能从腔静脉或右心房直接插入肺静脉更有助于诊断。为了解肺静脉异常回流途径、连接部位及有无梗阻，必须进行选择性右室或肺动脉造影，造影剂由肺动脉经肺汇集到肺静脉，再入心脏，从而清楚显示了上述情况。